Saúde

Fibrose Pulmonar Idiopática

© Jim Filim Iakov Filimonov
© Jim Filim Iakov Filimonov

Uma doença ligada ao envelhecimento da população. O endurecimento do tecido pulmonar e a perda da elasticidade que bilateralmente acomete os pulmões é a principal característica dessa doença progressiva e fatal, ocasionando a diminuição na troca de oxigênio.

Acomete com maior frequência homens na faixa etária média de 65 anos. Estima-se  que no Brasil  a prevalência seja de 13.000 a 18.00 pessoas. Nos Estados Unidos há cerca de 29.000 a 89.000 pacientes com FPI. É provável  que a doença atinja de 14 a 43 em cada 100.000 pessoas no mundo, afetando mais homens  que mulheres.

A taxa de sobrevida  é pior que muitos tipos de cânceres.

“É muito importante a conscientização”

Causas da doença

O dr. Adalberto Rubin, professor de pneumologia da Universidade Federal de Ciências da  Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) e pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre, explica que a causa ainda é desconhecida, mas pacientes podem apresentar fatores de risco ambientais (tabagismo, exposição a poluentes ambientais, infecção viral crônica, refluxo gastrofágico) e genéticos (correspondem a menos de 5%  dos casos).

Entretanto, não se tem conhecimento do motivo de algumas pessoas com os mesmos fatores de risco desenvolverem a doença e outras não.

O desafio do diagnóstico

Os principais sintomas são: falta de ar, fadiga aos esforços, tosse seca prolongada, baqueteamento digital/alargamento das pontas dos dedos.

Alguns sintomas são comumente confundidos com o envelhecimento,  doenças cardíacas, enfisema pulmonar, bronquite crônica, entre outras doenças inflamatórias do pulmão.
É muito importante a conscientização sobre  a FPI: estima-se que 50% dos pacientes são diagnosticados erroneamente e o tempo médio para a primeira consulta é de 1 a 2 anos após o início dos sintomas:  50% morrem entre 2 a 3  anos após  o diagnóstico.

A taxa de diagnósticos ainda  é extremamente baixa no Brasil. Procurar um médico pneumologista é ação recomendada assim que os sintomas da FPI são percebidos.  As principais técnicas  que possibilitam o diagnóstico da FPI são o histórico médico, o exame físico, o resultado de uma tomografia computadorizada de alta  resolução (TCAR) e,  em alguns  casos, uma  biópsia de pulmão.

“Procurar um médico pneumologista é ação recomendada”

Tratamento

Por se tratar de uma doença rara e pouco conhecida,  é comum a confusão com outras doenças pulmonares e cardíacas.  Além disso,  nenhum tratamento utilizado havia se mostrado efetivo para a doença, sendo que o transplante pulmonar era a única terapia com evidências de efeito benéfico.

Por  se tratar de uma doença sem cura, desacelerar  sua progressão é prioridade para os especialistas. Assim, procura-se preservar a rotina do paciente e reduzir as pioras súbitas, conclui o dr. Adalberto Rubin ao apresentar,  em São Paulo,  pesquisas no Brasil e no  Exterior feitas com médicos e pacientes sobre percepções, expectativas e prioridades no tratamento da doença.

“desacelerar  sua progressão é prioridade”

Causas e evidências

Embora as  causas da FPI não tenham sido completamente esclarecidas,  evidencias apontam para um aumento descontrolado das células que  causam cicatrização (fibrose) no pulmão. Um medicamento inédito lançado recentemente pela Boehringer Ingelheim  – OFEV – desacelera a velocidade de progressão da doença em 50%
(www.boehringer-ingelheim.com.br)

“Mecanismo inovador impede a multiplicação das células”

A dra.  Letícia Orsatti,  gerente médica da Boehringer Ingelheim do Brasil,  explica como o OFEV (nintedanibe)  consegue  reduzir as crises de piora súbita  – exacerbações – responsáveis pelo falecimento de mais de 60% dos pacientes com  FPI  que são hospitalizados, independente do estágio da doença.

O medicamento tem como princípio ativo uma molécula inibidora chamada nintedanibe. Seu mecanismo inovador impede a multiplicação das células que causam a  cicatrização (fibrose) no tecido pulmonar, atuando especificamente nos fatores relacionados à progressão da doença.

As pesquisas sobre o medicamento em outros países foram lideradas pelo dr. Luca Richeldi, Professor de Medicina Respiratória da Universidade de Southampton (Reino Unido) que concluiu ser  o nintedanibe é eficiente e eficaz para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. A dosagem  recomendada é de uma cápsula de  150mg via oral duas vezes ao dia.

Para a Diretora Médica  da Boehringer Ingelheim do Brasil, dra. Patrícia Rangel, o lançamento do OFEV  –   um dos mais importantes dos últimos anos  –  reforça a posição da Boehringer Ingelheim, que tem como visão gerar valor pela inovação e comprometida com a educação e apoio para transformar os resultados clínicos em benefícios para pacientes que sofrem de FPI, através de colaborações, programa de paciente específico para FPI e nas discussões sobre o tema, visando tornar essa inovação acessível aos  pacientes.

O medicamento, por enquanto, não está disponível na rede pública.

Publicado originalmente na edição 5 digital do Guia da 3a Idade

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